法樂氏四聯癥

發布時間：2014-10-18 11:16:31 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：176次

名稱：法樂氏四聯癥

類別：心臟疾病

醫學名：法樂氏四聯癥

◆概述

　　法樂氏四聯癥是一種先天性心臟病，它包括四個部位的異常：肺動脈瓣狹窄、心室間隔缺損、右心室流出道狹窄和主動脈栓塞。凱斯犬和英國斗牛犬易感。癥狀有紫紺和運動不耐法樂氏四聯癥(Tetralogy of fallot)包括：肺動脈狹窄(瓣型，漏斗型，或二者同時存在)；右心室肥大(繼發于肺動脈狹窄)；心室間隔缺損；主動脈右位騎跨于缺損的心室間隔上，可以通過來自于兩個心室的血液。犬貓該病的發病率占先天性心臟病的3％～10％，該病最常發生于荷蘭獅毛犬、雪納瑞、獅子犬、考力犬。

◆病因

　　該病可能是通過常染色體的隱性模式遺傳的，表達方式有多種。

◆病理

　　脫氧的血液分流到缺損處，與來自左心室的氧合血液混合。由于肺動脈流人和肺靜脈回流，左心房和左心室腔很小。身體組織得到右心室循環來的脫氧血液，引起氧合血紅蛋白飽和度下降、發紺、血氧不足及紅細胞增多。

◆癥狀

　　大多數病例在生命之初的6～12月，伴有生長障礙，發紺，以及嚴重的運動耐力差。在左側心基底部。常常可以聽到肺動脈狹窄而導致的心臟收縮雜音和偶然的心前區顫抖。VSD的全收縮期雜音也可在顱側右胸骨邊界處聽到。紅細胞增多癥常常繼發于慢性組織缺氧。

◆鑒別診斷

　　肺動脈狹窄，VSD。

　　(1)X線片右心室肥大顯而易見。可以見到肺主動脈狹窄后的擴張，且最好通過背腹位投影。從右到左的分流，可觀察到肺動脈循環不足。

　　(2)心電圖(ECG)顯示右心房肥大(在導聯Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF時S波加深)，右軸偏差(犬>+100。，貓>+160。)。

　　(3)超聲波心動描記術可見右心室肥大，由于右心室壓強過高而心室間的隔膜扁平或異常運動。經常可見高的VSD及重疊的大動脈和肺動脈狹窄。左心房和左心室縮小。多普勒超聲波心動描記術表明速率較高，肺動脈流動紊亂，為典型的肺動脈狹窄和從右到左通過VSD的低速率流動。對比超聲波心動描記術也可用于證明從右到左的分流。

◆治療

　　可由手術產生從右到左的分流。使通過肺部的血流增加，但這只能緩解癥狀。徹底的糾正缺損，只能通過心肺途徑的開心術。嚴重的紅細胞增多癥的患者應定期放血治療。

心房間隔缺損

動脈導管未閉

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