血管性血友病
發布時間：2014-10-08 04:12:43 來源：圣寵寵物 作者：admin 點擊：234次
名稱：血管性血友病
類別：血小板疾病
醫學名：血管性血友病
特征：
血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏血管假性血友病因子-凝血因子Ⅷ的大分子量部分所致。由于本病缺乏血管假性血友病因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。
血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。公母均可發病，雙親均能傳遞，有的患犬雙親可無出血癥狀。本病多在幼犬欺發生出血傾向，少數患犬至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。
◆臨床表現
⑴有家族史：符合染色體顯性遺傳規律，即公母均可以發病，父母均可以遺傳。
⑵出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經過多，術后有或無嚴重出血史，少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形。
◆診斷
⑴有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。
⑴有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。
⑵臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患犬可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。
⑶實驗室有助于診斷的檢查
1、血小板形態和計數正常。
2、出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。
3、血小板粘附試驗延長或正常。
4、活化的部分凝血活酶時間延長或正常。
5、vWF因子抗原（vWF：Ag）減低或正常。
6、因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）減少或正常。
7、必須排除血小板功能缺陷性疾病。
◆治療
盡可能的補充凝血因子。
沒有了！
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