血管肉瘤
發(fā)布時間:2014-10-18 01:45:25 來源:圣寵寵物 作者:admin 點擊:321次

類別:心臟疾病
醫(yī)學名:血管肉瘤
血管肉瘤( Hemagiosarcoma )為一高度惡性的血管內皮來源之腫瘤,也可稱為惡性血管內皮細胞瘤(惡性血管內皮細胞瘤) 。其發(fā)生在犬較多,在貓少見,家畜則更少見。其發(fā)生率約0.3-2 % ,約為人之25-100位。白蛋白多發(fā)生在大型犬,其中以德國狼犬為第一好發(fā)品種,而金毛尋回犬及拉布拉多犬也有較高之發(fā)生率。血清白蛋白在雄性犬較常發(fā)生,然而在其他研究中指出,發(fā)生于心臟的血管肉瘤在雄性和雌性的比率是相同的,常因心臟部位的血管肉瘤破裂而造成犬只的突然死亡,本次病例之死亡原因亦是如此。白蛋白之發(fā)生年齡平均為8至13歲,亦有3歲以下的狗被報告。其確實的致病因子常不明了,但有報告指出,暴露于二氧化釷(釷二氧化碳) ,含砷化合物( arsenicals )及氯化之烯( vinylchloride )的環(huán)境下有關。
在發(fā)生部位方面,約25-50 %的病例發(fā)生于脾臟,其它部位包括右心房,皮膚,心囊等,而肝臟,肺臟,腎臟,口腔,肌肉,骨骼,膀胱及腹膜等其他部位均有報告。在外觀上,人血清白蛋白的大小不定,顏色從灰白色至暗紅色,呈結節(jié)狀且觸感柔軟,通常包含出血和壞死的區(qū)域,且與鄰近組織不易畫清界限,也無被膜包被。內臟的人血清白蛋白侵犯性高且預后不佳,常可見到破裂和出血,造成犬只死亡之原因常是和腫瘤結節(jié)或團塊裂及導致腹部或心囊積血有關。而本次病例可于脾臟,心臟,腎臟,大網膜及睪丸之被膜上發(fā)現(xiàn)腫瘤團塊,但是并無法得知其原發(fā)部位為何,但依腫瘤生長的大小來推測,最可能的原發(fā)部位應在脾臟。另外本次病例致死的原因可能因為心基部的腫瘤結節(jié)破裂,造成大量出血,使心囊腔內填塞大量血液,最后使心臟因壓力過大而衰竭。
◆肉眼病變
常見病因為心肌病、心肌炎,亦見于結締組織病、代謝或浸潤性疾患,不少病例病因不明。資料表明心臟傳導系統(tǒng)原因不明退行性變?yōu)镾SS最常見病因。除竇房結及其鄰近組織外,心臟傳導系統(tǒng)其余部分,也可能受累,引起多處潛在起搏和傳導功能障礙。合并房室交接處起搏或傳導功能不全的,又稱雙結病變;同時累及左、右束支的稱為全傳導系統(tǒng)病變。
SSS病程發(fā)展大多緩慢,少數(shù)急性發(fā)作,見于急性心肌梗塞和急性心肌炎。


◆組織病變
- 心臟:于主動脈旁之腫瘤結節(jié),低倍下可見其內有大小不一之血竇形成并伴隨著局部出血灶,周圍可見不成熟之結締組織圍繞,部分區(qū)域之腫瘤呈乳突狀結構向管腔內突出,腫瘤細胞沿著粉紅均質樣無細胞之基質生長(圖4A條,乙) ,部分區(qū)域之腫瘤細胞則呈團塊狀生長,且其內之腫瘤細胞呈不規(guī)則之排列。高倍下可見腫瘤細胞之核呈圓形,梭形至不整形,深染,細胞質大小不一,而細胞界限不明顯,有絲分裂像明顯(圖4A )條。
- 肝臟:可見嚴重郁血,于中心靜脈區(qū)可見有大小不一之出血病灶區(qū),且周圍可見有少數(shù)結締組織形成。
- 脾臟:亦可見大量之腫瘤結節(jié)形成,而腫瘤細胞之形態(tài)則與心臟之腫瘤細胞相似。
- 肺臟:可見部分區(qū)域內之肺泡間質及腔內有粉紅均質之水腫液蓄積。
- 腎臟:可見皮質部內之部分腎小球腫大,使鮑氏囊腔之空間變小,部分腎小球則呈現(xiàn)皺縮之情形,部分腎小管內則可見粉紅均質之物質蓄積,另外也可見皮質部內有腫瘤細胞呈局部性之浸潤并伴隨著出血之病灶。
- 大網膜:亦可見有多發(fā)局部之腫瘤結節(jié)形成,腫瘤細胞之形態(tài)亦類似心臟之腫瘤細胞。
◆診斷
脾臟腫塊(脾群眾)的區(qū)別診斷包括血管瘤和非血管的惡性腫瘤,如平滑肌瘤,淋巴瘤,骨肉瘤,纖維肉瘤,脂肉瘤,間葉瘤,未分化的肉瘤,惡性纖維組織細胞瘤及非腫瘤的腫臟血腫,結節(jié)增生等。特別重要的是,不要將血腫和血清白蛋白混淆,只有組織病理學能決定最終診斷。傳統(tǒng)上,使用免疫組織化學染色法,以抗因子Ⅷ的單株抗體來證實此腫瘤,不幸地許多經驗顯示,部分白蛋白會呈現(xiàn)陰性結果,而一些腫瘤如淋巴管瘤(淋巴管瘤) ,淋巴管肉瘤( lymphangiosarcoma )會呈現(xiàn)陽性反應。
脾臟腫塊(脾群眾)的區(qū)別診斷包括血管瘤和非血管的惡性腫瘤,如平滑肌瘤,淋巴瘤,骨肉瘤,纖維肉瘤,脂肉瘤,間葉瘤,未分化的肉瘤,惡性纖維組織細胞瘤及非腫瘤的腫臟血腫,結節(jié)增生等。特別重要的是,不要將血腫和血清白蛋白混淆,只有組織病理學能決定最終診斷。傳統(tǒng)上,使用免疫組織化學染色法,以抗因子Ⅷ的單株抗體來證實此腫瘤,不幸地許多經驗顯示,部分白蛋白會呈現(xiàn)陰性結果,而一些腫瘤如淋巴管瘤(淋巴管瘤) ,淋巴管肉瘤( lymphangiosarcoma )會呈現(xiàn)陽性反應。
◆治療
縱使HSA的可以長到十分巨大,在治療上仍是以外科切除為最有效的方式,且應盡將腫瘤細胞切除干凈,否則容易再度復發(fā)。曾有以脾臟切除的研究報告指出,位于脾臟的血管肉瘤,經脾臟整個切除后,患畜可存活19-83天,而其后之死亡原因常是因為腫瘤轉移造成。在內科療法方面合并應用許多抗腫瘤藥物如阿霉素,環(huán)磷酰胺,長春新堿等可減緩其病征,但無法根治且毒性大,現(xiàn)仍屬實驗階段。有報告指出,若在脾臟切除術后,輔以化療藥物(阿霉素,環(huán)磷酰胺)及生物治療藥物左旋中期工程phosphatidylethanolamide合并治療,則患畜存活天數(shù)可達277天,是目前最新的治療方式,但因數(shù)據(jù)太少,仍需更進一步的實驗,但患畜存活時間很少超過一年。
縱使HSA的可以長到十分巨大,在治療上仍是以外科切除為最有效的方式,且應盡將腫瘤細胞切除干凈,否則容易再度復發(fā)。曾有以脾臟切除的研究報告指出,位于脾臟的血管肉瘤,經脾臟整個切除后,患畜可存活19-83天,而其后之死亡原因常是因為腫瘤轉移造成。在內科療法方面合并應用許多抗腫瘤藥物如阿霉素,環(huán)磷酰胺,長春新堿等可減緩其病征,但無法根治且毒性大,現(xiàn)仍屬實驗階段。有報告指出,若在脾臟切除術后,輔以化療藥物(阿霉素,環(huán)磷酰胺)及生物治療藥物左旋中期工程phosphatidylethanolamide合并治療,則患畜存活天數(shù)可達277天,是目前最新的治療方式,但因數(shù)據(jù)太少,仍需更進一步的實驗,但患畜存活時間很少超過一年。
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