脊髓性肌萎縮癥

發布時間：2014-10-23 02:24:43 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：265次

名稱：脊髓性肌萎縮癥

類別：神經系統疾病

醫學名：脊髓性肌萎縮癥

◆概述

　　脊髓性肌萎縮癥由脊髓內神經細胞死亡所致。這種發展型疾病尚無治療方法，預后不良。見于瑞典拉普杭犬、不列塔尼獵犬、英國指示獵犬、德國牧羊犬、羅威納犬和凱恩梗脊髓性（進行性）肌萎縮(SMA)是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運動神經元疾病，由脊髓內神經細胞死亡所致。

　　變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行性肌萎縮和肌軟弱，反射消失，感覺障礙不出現。

◆癥狀

對稱性肌無力：自主運動減少，近端肌肉受累最重。
肌肉松弛：張力極低，反射減低或消失。
肌肉萎縮：主要累及四肢、軀干、其次為頸、胸各部肌肉。
肋間肌無力、膈肌多不受累、膈肌運動正常，故呼氣時胸部下陷呈現矛盾呼吸。
病程為進行性，晚期延髓支配的肌肉萎縮，以咽肌最為顯著，伴有肌纖維震顫，咽腭肌肉萎縮引起呼吸及吞咽困難，易有吸收性肺炎。

◆病因病理

　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體隱性遺傳特征。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷。

　　發病機理為脊髓前角神經細胞及腦干運動核變性及數量明顯減少，但無神經細胞壞死和膠質細胞增生. 頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎癥反應，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發現錐體束征。

◆遺傳性

　　SMA是指一組遺傳性的神經性肌肉疾病。各型都會對控制隨意肌運動的叫作運動神經元的神經細胞構成影響。SMA會造成位于腦底和脊髓的下級運動神經元分裂，從而使其無法發出肌肉進行正常活動所依賴的化學及電信號。SMA主要影響近端肌，即最靠近軀干部的肌肉。控制胃、腸和膀胱等器官運動的非隨意肌不會受到影響。聽覺及視力正常，并且有正常的感官、情感和智力活動。

　　當基因有缺陷時，它們就無法正常地制造細胞活動所必需的蛋白質。而當某一種蛋白質缺乏、太多、太少或是因為某種原因而無法正常工作的時候，一系列具有破壞性的后果就可能隨之而產生。就SMA而言，蛋白的這種異常性會使運動神經元無法發揮其正常的功能，并進一步導致運動神經元和肌肉的退化

　　SMA是一種常染色體隱性遺傳疾病。

◆診斷

根據起病年齡、病情進展速度，肌無力的程度，實驗室檢查，存活期等臨床資料進行診斷和分型，肌電圖失神經電位有定性診斷意義。
輔助檢驗：血清中肌細胞酶一般正常，神經傳導速度正常或下降，肌電圖可見失神經支配改變，插入電位延長，肌松弛時有肌纖電位、正銳波、肌收縮時無隨意運動電位，肌活檢可見成片的萎縮肌纖維與正常或肥大的纖維同時存在，腦脊液正常。

◆治療

　　目前西醫仍無特效治療方法。一般為對癥治療，防止畸形，控制肺部感染.可試用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴張劑、山莨菪堿、士的寧及神經生長因子。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。

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