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小腦皮層活力缺失

發(fā)布時(shí)間：2014-10-23 03:31:26 來(lái)源：圣寵寵物作者：admin 點(diǎn)擊：308次

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名稱：小腦性生活力缺失

類別：神經(jīng)系統(tǒng)疾病

醫(yī)學(xué)名：小腦皮層活力缺失

◆概述

　　小腦性生活力缺失（或營(yíng)養(yǎng)性衰竭）是由小腦中浦肯野細(xì)胞死亡引起的疾病。該疾病自幼犬期發(fā)病并導(dǎo)致漸進(jìn)性共濟(jì)失調(diào)。該疾病最常見于凱利藍(lán)梗和戈登雪達(dá)犬。小腦性生活力缺失（CA），又稱小腦皮層活力缺失（CCA），是一種常見于某些品種的馬和犬的神經(jīng)遺傳性疾病。該疾病因位于小腦中的浦肯野神經(jīng)元細(xì)胞的死亡所引起。浦肯野細(xì)胞控制身體的平衡與協(xié)調(diào)，它們?cè)谀X組織中扮演重要的角色。浦肯野細(xì)胞層使得小腦中的顆粒和分子皮質(zhì)層之間得以信息交流。簡(jiǎn)單的說(shuō)，如果沒有浦肯野細(xì)胞，動(dòng)物體就會(huì)喪失空間和距離感，從而導(dǎo)致平衡和協(xié)調(diào)問(wèn)題。

　　活力缺失指重要營(yíng)養(yǎng)因子的缺乏。該疾病確切地病因不明，但人們認(rèn)為可能是內(nèi)在代謝缺陷所造成的。

　　大多數(shù)病例中，動(dòng)物出生不久浦肯野神經(jīng)元就開始死亡。盡管有時(shí)癥狀的發(fā)展是緩慢漸進(jìn)的，當(dāng)飼主發(fā)現(xiàn)動(dòng)物患病時(shí)發(fā)病可能已經(jīng)有一段時(shí)間了，但一般在動(dòng)物小于6月齡時(shí)癥狀就會(huì)變得十分明顯。

　　除了避免該疾病遺傳基因的選擇性育種，小腦性生活力缺失是無(wú)法預(yù)防的，而且無(wú)法被治愈。除了犬類和馬，也有患有該疾病的其他動(dòng)物，如某些品種的貓、牛、羊和豬。

◆疾病別名

　　在凱利藍(lán)梗中，該疾病又稱為漸進(jìn)型神經(jīng)活力缺失（PNA）。該疾病在其他犬類中的別名還有小腦皮層萎縮和產(chǎn)后小腦皮質(zhì)病變。

　　雖然亦有其他可以導(dǎo)致小腦病變的疾病，但浦肯野細(xì)胞的死亡是診斷該疾病的最明確的方法，而且該疾病一系列的癥狀是非常獨(dú)特的，因此很容易區(qū)別于其他疾病。

◆診斷

　　該疾病的癥狀包括共濟(jì)失調(diào)、平衡能力喪失、笨拙的腿間距變寬的站姿、頭部振顫、身體振顫、高反應(yīng)性、威脅反射消失、僵硬或高步進(jìn)步態(tài)、運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐性的頭部擺動(dòng)、明顯的空間感和距離感消失。如果將這一系列癥狀作為一個(gè)整體來(lái)看，該疾病的癥狀非常特別，不易與其它疾病混淆，盡管在確診該疾病前需要排除某些神經(jīng)損傷類或感染類疾病。實(shí)驗(yàn)室驗(yàn)證該疾病診斷的唯一可能的方法是腦驗(yàn)尸，以確定是否有浦肯野細(xì)胞死亡。

　　大多數(shù)患病動(dòng)物具有正常的智商，病情溫和的患病動(dòng)物理論上能夠正常地生活。然而，患病動(dòng)物比較容易發(fā)生事故，因此許多患有該疾病的動(dòng)物，尤其是馬，被施與人道毀滅。患犬可能終生需要在一些活動(dòng)中接受幫助，例如上下樓梯。

◆犬小腦活力缺失

　　已有報(bào)道的患小腦活力缺失疾病的犬種有澳大利亞卡爾比犬、戈登雪達(dá)犬、邊境牧羊犬、拉布拉多犬、萬(wàn)能梗、英國(guó)指示獵犬、蘇格蘭梗、凱利藍(lán)梗、迷你雪納瑞和一些其他品種的犬。發(fā)病年齡不統(tǒng)一。在一些犬種中，如比格犬、蘇格蘭牧羊犬和迷你貴賓犬，患犬出生時(shí)或出生后很短的時(shí)間內(nèi)浦肯野細(xì)胞就開始死亡，新生犬天生就有該疾病癥狀或3-4周齡就會(huì)出現(xiàn)癥狀。易患該疾病的大多數(shù)品種，例如凱利藍(lán)梗、邊境牧羊犬、澳大利亞卡爾比犬和拉布拉多犬，在6-16周齡時(shí)有癥狀表現(xiàn)。極少數(shù)犬種，如美國(guó)斯塔福梗、古代英國(guó)牧羊犬、不列塔尼獵犬和戈登雪達(dá)犬，直到成年甚至中年才有癥狀表現(xiàn)。

　　在犬類中，小腦活力缺失通常是常染色體隱性基因遺傳病，但在少數(shù)品種中，例如英國(guó)指示獵犬，該疾病由性染色體連鎖遺傳。

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