小腦皮層活力缺失

發布時間：2014-10-23 03:31:26 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：300次

名稱：小腦性生活力缺失

類別：神經系統疾病

醫學名：小腦皮層活力缺失

◆概述

　　小腦性生活力缺失（或營養性衰竭）是由小腦中浦肯野細胞死亡引起的疾病。該疾病自幼犬期發病并導致漸進性共濟失調。該疾病最常見于凱利藍梗和戈登雪達犬。小腦性生活力缺失（CA），又稱小腦皮層活力缺失（CCA），是一種常見于某些品種的馬和犬的神經遺傳性疾病。該疾病因位于小腦中的浦肯野神經元細胞的死亡所引起。浦肯野細胞控制身體的平衡與協調，它們在腦組織中扮演重要的角色。浦肯野細胞層使得小腦中的顆粒和分子皮質層之間得以信息交流。簡單的說，如果沒有浦肯野細胞，動物體就會喪失空間和距離感，從而導致平衡和協調問題。

　　活力缺失指重要營養因子的缺乏。該疾病確切地病因不明，但人們認為可能是內在代謝缺陷所造成的。

　　大多數病例中，動物出生不久浦肯野神經元就開始死亡。盡管有時癥狀的發展是緩慢漸進的，當飼主發現動物患病時發病可能已經有一段時間了，但一般在動物小于6月齡時癥狀就會變得十分明顯。

　　除了避免該疾病遺傳基因的選擇性育種，小腦性生活力缺失是無法預防的，而且無法被治愈。除了犬類和馬，也有患有該疾病的其他動物，如某些品種的貓、牛、羊和豬。

◆疾病別名

　　在凱利藍梗中，該疾病又稱為漸進型神經活力缺失（PNA）。該疾病在其他犬類中的別名還有小腦皮層萎縮和產后小腦皮質病變。

　　雖然亦有其他可以導致小腦病變的疾病，但浦肯野細胞的死亡是診斷該疾病的最明確的方法，而且該疾病一系列的癥狀是非常獨特的，因此很容易區別于其他疾病。

◆診斷

　　該疾病的癥狀包括共濟失調、平衡能力喪失、笨拙的腿間距變寬的站姿、頭部振顫、身體振顫、高反應性、威脅反射消失、僵硬或高步進步態、運動時抽搐性的頭部擺動、明顯的空間感和距離感消失。如果將這一系列癥狀作為一個整體來看，該疾病的癥狀非常特別，不易與其它疾病混淆，盡管在確診該疾病前需要排除某些神經損傷類或感染類疾病。實驗室驗證該疾病診斷的唯一可能的方法是腦驗尸，以確定是否有浦肯野細胞死亡。

　　大多數患病動物具有正常的智商，病情溫和的患病動物理論上能夠正常地生活。然而，患病動物比較容易發生事故，因此許多患有該疾病的動物，尤其是馬，被施與人道毀滅?；既赡芙K生需要在一些活動中接受幫助，例如上下樓梯。

◆犬小腦活力缺失

　　已有報道的患小腦活力缺失疾病的犬種有澳大利亞卡爾比犬、戈登雪達犬、邊境牧羊犬、拉布拉多犬、萬能梗、英國指示獵犬、蘇格蘭梗、凱利藍梗、迷你雪納瑞和一些其他品種的犬。發病年齡不統一。在一些犬種中，如比格犬、蘇格蘭牧羊犬和迷你貴賓犬，患犬出生時或出生后很短的時間內浦肯野細胞就開始死亡，新生犬天生就有該疾病癥狀或3-4周齡就會出現癥狀。易患該疾病的大多數品種，例如凱利藍梗、邊境牧羊犬、澳大利亞卡爾比犬和拉布拉多犬，在6-16周齡時有癥狀表現。極少數犬種，如美國斯塔福梗、古代英國牧羊犬、不列塔尼獵犬和戈登雪達犬，直到成年甚至中年才有癥狀表現。

　　在犬類中，小腦活力缺失通常是常染色體隱性基因遺傳病，但在少數品種中，例如英國指示獵犬，該疾病由性染色體連鎖遺傳。

搖擺病

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