天皰瘡
發布時間:2014-11-01 10:54:25 來源:圣寵寵物 作者:admin 點擊:580次

類別:犬皮膚病
醫學名:天皰瘡
天皰瘡是一種罕見的自身免疫性皮膚病。犬類中最常見的種類是落葉型天皰瘡,表現為皮膚和粘膜交界處的皮屑和糜爛。尋常型天皰瘡較落葉型天皰瘡罕見,表現為口腔和皮膚粘膜交界處的皰疹樣病變。大皰性類天皰瘡最常見于杜賓犬和柯利犬,表現為腹股溝處的燙傷樣病變。
天皰瘡是一種自身免疫性慢性皮膚粘膜大皰性疾病。患者血循環中存在有抗角朊細胞問物質的天皰瘡抗體,與角朊細胞的連接蛋白橋粒中的天皰瘡抗原結合后,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解,形成特征性的薄壁、易于破裂的表皮內大皰。臨床上分為尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、IgA型天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和藥物誘發型天皰瘡。
◆病因
天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位)。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
◆診斷檢查
- 臨床損害特征 臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試驗陽性則有助于診斷,但不要大范圍地采用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降,甚至亞病質,也有助于診斷。此外,下列方法有助于正確診斷。
- 細胞學檢查 局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,涂于玻片上,干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞,這類細胞量的多少與病情輕重相關。
- 活體組織檢查 在病損附近,用口鏡柄按揉起皰,然后切取該部位上皮及其下方組織。
- 免疫學檢查
⑴免疫組織化學:免疫熒光法直接法顯示棘細胞層間的抗細胞粘接物質的抗體。
⑵血清抗體物質的檢測:免疫熒光間接法是檢測患者血清中存在的抗基底細胞的細胞漿內、棘細胞層的細胞間質以及棘細胞內的循環抗體,一般抗體效價為1:50時即有意義。
◆治療方案
- 支持療法 應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸血。
- 腎上腺皮質激素 潑尼松。對于嚴重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定。
- 免疫抑制劑 如環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療,以達到減少后者的用量,從而降低副作用的目的。
- 抗生素 加用抗生素以防止并發感染。
- 局部用藥 口內糜爛而疼痛者,在進食前可用丁卡因液涂搽,用四環素或金霉素含漱有助于保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏制劑,可促使口腔創面的愈合。
- 酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生,但尚無臨床實際應用成功的報道。
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