系統(tǒng)性紅斑狼瘡

發(fā)布時間：2014-11-01 11:02:37 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：924次

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名稱：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

類別：犬皮膚病

醫(yī)學(xué)名：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

◆概述

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemi c lupus erythematosus，SLE)是一種自身免疫多系統(tǒng)非化膿炎癥性疾病，主要涉及犬貓口腔、皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心肌、肌肉、血液、淋巴結(jié)、肝和脾等多系統(tǒng)炎癥性疾病。Lewls等1965年首先報道了SLE病，犬發(fā)病多為4～6歲，母犬發(fā)病大約占75％，也有人認為無性別差異。貓發(fā)病較少。

◆病因及發(fā)病機理

　　sLE的多種自身抗體形成的確切病因仍未明了。人類SLE是在遺傳和環(huán)境因素影響下，由病毒引起的。病毒慢性感染期間釋放出的細胞成分，以及由病毒感染或轉(zhuǎn)化形成的細胞抗原，刺激機體產(chǎn)生自身抗體。這些細胞抗原包括核抗原(如DNA、RNA、組蛋白和核蛋白)、細胞漿抗原(如線粒體、核糖體和溶酶體)、細胞表面抗原(如紅細胞、白細胞和血小板)等。遺傳因素也影響易感動物SLE的發(fā)生，這可以從近親繁殖的某些小鼠和犬的品系對SLE發(fā)生情況得到證實。新西蘭黑小鼠和新西蘭白小鼠發(fā)生的一種具有溶血性貧血，腎臟病變和免疫學(xué)異常，與人類的sLE相似。它們的F1雜交代中，發(fā)病更多，而且在母鼠中表現(xiàn)突出。我國學(xué)者孫健博士研究發(fā)現(xiàn)，缺失轉(zhuǎn)移因子Aiolos基因，導(dǎo)致了小鼠產(chǎn)生人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)。SLE的炎性損傷多種多樣，如溶解于血液中免疫復(fù)合物和其后的補體結(jié)合反應(yīng)物，沉積在血管中和組織基膜上引起的炎癥，稱為免疫I型損傷；特異性自身抗體對抗造血細胞，稱為免疫Ⅱ型(細胞毒性)損傷；使T細胞致敏等損傷，稱為細胞介導(dǎo)(Ⅳ型)免疫損傷。SLE發(fā)病器官的病理變化。有血管炎，全身結(jié)締組織破壞，毛細動脈類纖維蛋白沉積、硬化和急性壞死過程；鄰近毛細動脈管周圍有淋巴細胞和中性粒細胞浸潤。sLE腎損傷的特征為腎小球基底膜增厚(膜性腎小球腎炎)。嚴重病例，出現(xiàn)腎小球膜增生性腎小球腎炎，內(nèi)皮腫脹，并有多形核細胞浸潤。

◆臨床癥狀

　　犬SLE臨床上呈急性或慢性發(fā)作和緩解周期性變換。sLE癥狀表現(xiàn)與發(fā)病器官組織有關(guān)，一般為非微生物性發(fā)熱和不適。當侵害骨骼肌肉時，典型癥狀是由多發(fā)性肌肉炎和關(guān)節(jié)炎引起的肢僵硬疼痛和跛行，有時關(guān)節(jié)腫脹，四肢肌肉呈進行性萎縮。皮膚呈對稱性脫毛、丘疹、大皰、紅斑性損傷，黏膜發(fā)黃潰瘍。嚴重的皮膚損傷常發(fā)生蜂窩織炎和癤子等，一般為皮脂溢到潰瘍。Griffin等1979年認為皮膚紅斑狼瘡缺乏多系統(tǒng)病變，其病變常限于鼻、耳、眼周圍和四肢(丘疹、紅斑脫毛、磷屑及失色素)；因此，可認為是輕型SLE。另外，還表現(xiàn)自身免疫溶血性貧血、免疫介導(dǎo)性血小板減少、蛋白丟失性腎小球腎病、水腫和腹水、淋巴腺腫大和巨脾癥。犬患sLE雖然發(fā)生腦膜炎、脊髓病、心肌炎和肺炎等，但與人相比其神經(jīng)、心肺和漿膜發(fā)病機會相當少見。sLE血液學(xué)變化：包括貧血、血小板減少(血小板減少性紫癜)、白細胞總數(shù)減少、血清白蛋白減少、球蛋白增多、膽紅素增多和直接庫姆斯氏試驗陽性。尿液檢驗：由于腎小球腎炎，尿蛋白陽性。貓SLE臨床表現(xiàn)與犬類似，包括發(fā)熱、淋巴腺病、皮膚損傷、腎小球腎炎、多發(fā)性神經(jīng)炎、溶血性貧血、白細胞總數(shù)減少、血小板減少和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

◆診斷

　　SLE診斷，除參考臨床癥狀外，還需進行實驗室檢驗。紅斑狼瘡(LE)細胞檢驗和抗核抗體(ANA)試驗，具有診斷價值。LE細胞是個體變大的中性粒細胞或巨噬細胞，其胞漿中吞噬有變性并受抗脫氧核蛋白抗體調(diào)整過的同種白細胞核物質(zhì)小體，LE細胞核常環(huán)繞在圓形或橢圓形小體周圍。LE細胞檢驗：先采用5～10ml血液或肝素抗凝血，放人37℃水浴鍋或溫箱中2h，然后將血凝塊加壓通過細網(wǎng)使之破碎，將這樣制成的細胞懸浮液再用離心機離心。取沉淀紅細胞層上白細胞層涂片和染色，置顯微鏡下檢查LE細胞。當看到4個以上LE細胞時，即可初診為SLE。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療的SLE，有時看不到LE細胞；在非sLE炎性疾病，也偶爾發(fā)現(xiàn)LE細胞，因此，診斷中要注意。如果在多發(fā)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)滑液中發(fā)現(xiàn)LE細胞，更可進一步證實SLE。檢驗LE細胞時，注意和雙核細胞(tart cell)的區(qū)別，雙核細胞吞噬其他細胞核后，被吞噬的細胞核。仍保留原核結(jié)構(gòu)特征；LE細胞內(nèi)小體是均質(zhì)的。無任何核結(jié)構(gòu)。抗核抗體試驗診斷SLE比LE細胞檢驗先進，診斷準確性高，它不受類固醇治療的影響。診斷犬貓SLE最常用的ANA試驗是直接免疫熒光試驗。

◆治療

　　在無細菌性感染情況下，盡量避免抗生素和磺胺類藥物。開始首選皮質(zhì)類固醇治療，以減少炎癥發(fā)生和抑制免疫損傷進一步發(fā)展。若皮質(zhì)類固醇治療效果不明顯，可改用免疫抑制藥，如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤等，并結(jié)合適量皮質(zhì)類固醇，這樣對重劇病例可有較好的治療效果(見尋常天皰瘡治療)。犬貓sLE通過合理治療和周密管理，可獲得較滿意結(jié)果。但是，主要臟器受到嚴重損傷時(如腎臟)。常預(yù)后不良。在用類固醇治療中，如有病原菌感染、并發(fā)腎盂腎炎、敗血病或膿毒性關(guān)節(jié)炎，將難以治愈。

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