脊髓空洞癥

發布時間：2014-10-18 02:11:06 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：276次

名稱：脊髓空洞癥

類別：神經系統疾病

醫學名：脊髓空洞癥

◆概述

　　脊髓空洞癥是一種脊髓病變，脊髓內形成包含液體的囊。引起犬類脊髓空洞癥主要是由ChiariI畸形引起的。ChiariI畸形由發育不良的枕骨干擾脊髓液循環并導致頸髓積液。這是一種先天性疾病，常見于小型犬，尤其是騎士查理王獵犬。癥狀包括共濟失調、虛弱和頸部疼痛。1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性進行性疾患，屬先天性發育性脊髓異常，內有空洞形成。臨床特點是肌肉萎縮，相應節段痛溫覺消失，觸覺和本體覺相應保留，肢體癱瘓及營養障礙等。

　　脊髓是中樞神經的一部分，受大腦的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動，傳送至大腦，經大腦分析后發出指令，再傳送至肌肉，使它們協調地運動。當脊髓發生病變時，就會出現感覺或運動障礙，或者引起低級反射活動的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。

　　脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病變特點是脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經細胞）增生。常好發于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。

　　脊髓由灰質（位于脊髓的中央，含大量神經細胞）和白質（位于周邊，聚集著神經纖維）組成。灰質又分為前角和后角，前角內含有大量運動神經細胞，支配身體的運動；后角內則是感覺神經細胞，支配身體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發生在脊髓的后角，因此常首先表現為受損節段內的感覺異常，嚴重時出現運動障礙以及植物神經功能紊亂。

◆臨床癥狀

感覺癥狀：痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節段性分離性感覺障礙。可有深部痛，累。累及后索時，則出現相應深感覺障礙。
運動癥狀：病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞，相應肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。
營養障礙：由于關節軟骨和骨的營養障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調，Charcot關節。表現為關節腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關節骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗少有梗阻。

◆鑒別診斷

MRI檢查:空洞顯示為低信號，矢狀位出現于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。MRI對本病診斷價值較高。
肌電圖檢查：可檢查出肌肉力度。
脊椎穿刺檢查：可檢查積液程度。
CT檢查：也是一種影像類檢查，但效果不如MRI。

◆治療

　　主要治療方法為手術治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術、枕骨大孔減壓等等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經意受傷，可能造成嚴重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關原發性疾病的繼發表現形式，正確的治療原發病后脊髓空洞就會自行消失。

　　其他治療方法有：